04 de Janeiro – Dia do Hemofílico

03/01/2020 0 Por Alana Dizioli

Hemofilia, o que é? 

A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Trocando em miúdos, quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.

Têm vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Dessa forma, o coágulo não se forma e o sangramento continua.

Quais os sintomas de hemofilia?

Geralmente, os sangramentos são internos, em locais que você não pode ver, como nos músculos. Podem também ser externos, na pele, provocado por algum machucado aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar. Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare.

E os tipos?

A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

 

Tratamentos e Cuidados na hemofilia

Uma possibilidade de tratamento é a reposição intravenosa (pela veia) do fator deficiente (fator VIII na hemofilia A ou fator IX na hemofilia B). Mas para que o tratamento seja completo, o paciente deve fazer exames regularmente e jamais utilizar medicamentos que não sejam recomendados pelos médicos. 

Não há cura para a hemofilia, mas existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Dependendo da severidade da patologia, são necessárias aplicações mais frequentes de plasma, o componente líquido do sangue. Fisioterapia também é aconselhada, por diminuir a chance de hemorragias, por conta do fortalecimento muscular.

 

Segundo o Ministério da Saúde, O SUS beneficiou cerca de 10 mil brasileiros com a oferta gratuita de um medicamento de alta tecnologia no controle de sangramentos para pacientes com hemofilia A. O Ministério da Saúde aprovou, no mês de março de 2013 , o uso do fator VIII recombinante, que entrou em disposição em setembro daquele ano nos hemocentros do país, para esse tipo de tratamento.

 

Transfusão de sangue

O sangue é um composto de células que cumprem funções como levar oxigênio a cada parte do nosso corpo, defender nosso organismo contra infecções e participar na coagulação. Não existe nada que substitua o sangue.

 

Se você estiver pensando em doar sangue, saiba que a quantidade retirada não afeta a sua saúde porque a recuperação é imediatamente após a doação. Uma pessoa adulta tem em média cinco litros de sangue e em uma doação são coletados no máximo 450ml de sangue. 

 

É pouca quantidade para você e muito para quem precisa! Será feita uma breve entrevista que tem o objetivo de dar maior segurança para você e aos pacientes que receberão o seu sangue. Seja sincero ao responder as perguntas! Neste momento você também receberá informações e poderá tirar todas as suas dúvidas.

Condições básicas para doar sangue

  • Estar bem de saúde;
  • Apresentar documento com foto, válido em todo território nacional;
  • Ter entre 18 e 65 anos de idade;
  • Ter peso acima de 50 Kg.

Recomendações para o dia da doação

  • Nunca vá doar sangue em jejum;
  • Faça um repouso mínimo de 6 horas na noite anterior a doação;
  • Não tome bebidas alcoólicas nas 12 horas anteriores;
  • Evite fumar por pelo menos 2 horas antes da doação;
  • Evite alimentos gordurosos nas 3 horas antes da doação;
  • As pessoas que exercem profissões como: pilotar avião ou helicóptero, conduzir ônibus ou caminhões de grande porte, sobem em andaimes e que praticam paraquedismo ou mergulho devem interromper estas atividades por 12 horas antes da doação.

Quem não pode doar?

  • Quem teve diagnóstico de hepatite após os 10 anos de idade;
  • Mulheres grávidas ou que estejam amamentando;
  • Pessoas que estão expostas a doenças transmissíveis pelo sangue como AIDS, hepatite, sífilis e doença de chagas;
  • Usuários de drogas;
  • Aqueles que tiveram relacionamento sexual com parceiro desconhecido ou eventual, sem uso de preservativos.

O que acontece depois da doação?

O doador recebe um lanche, instruções referentes ao seu bem estar e poderá posteriormente conhecer os resultados dos exames que serão feitos em seu sangue. Estes testes detectarão doenças como AIDS, Sífilis, Doença de Chagas, HTLV I/II, Hepatites B e C, além de outro exame para saber o tipo sanguíneo. 

 

Se for necessário confirmar algum destes testes, o doador será convocado para coletar uma nova amostra e se necessário, encaminhado a um serviço de saúde.

O que acontece com o sangue doado?

Todo sangue doado é separado em diferentes componentes (hemácias, plaquetas e plasma) e assim poderá beneficiar mais de um paciente com apenas uma unidade coletada. 

 

Os componentes são distribuídos para os hospitais para atender aos casos de emergência e aos pacientes internados.

Terapia não substitutiva

Especialistas e pesquisadores em hemofilia desenvolveram novos produtos que têm uma administração mais simples e, por consequência, garantem maior adesão ao tratamento, com efeito semelhante à reposição do FVIII, e sem o risco de desenvolver inibidores (que neutralizam o fator coagulante e reduzem a eficácia do tratamento).

 

São fármacos com agentes que impedem a função de anticoagulantes naturais, como o fitusiran e concizumabe, e um anticorpo que simula as ações do fator coagulante, o emicizumabe. Eles são administrados via subcutânea e em frequências que podem variar de uma vez por semana até uma vez por mês.

 

O fitusiran inibe a produção do anticoagulante natural antitrombina, enquanto o concizumabe bloqueia a ação do inibidor, impedindo a anticoagulação natural. Já o emicizumabe é um anticorpo humanizado que simula o fator coagulante 8, ausente em pacientes diagnosticados com hemofilia A, ajudando a reduzir significativamente os episódios de sangramento em adultos, adolescentes e crianças. 

 

Ele pode ser aplicado uma vez por semana, por via subcutânea, o que torna o impacto da aplicação da droga menor quando comparado aos outros fármacos e à aplicação intravenosa.

 

O tratamento com estes fármacos é chamado de terapia não substitutiva, pois não envolve a infusão de fatores coagulantes para promover a prevenção dos sangramentos, e serve para pacientes sem e com inibidor. Todos os três estão em fase de estudos em seres humanos, mas apenas o emicizumabe já foi aprovado para uso nos Estados Unidos e segue em tramitação noutros países. No Brasil, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou o medicamento para tratamento da hemofilia tipo A para hemofílicos com e sem inibidor.

 

Como funciona o prognóstico

Além do tratamento de profilaxia, é fundamental que pacientes diagnosticados com hemofilia sejam acompanhados regularmente pelo seu médico hematologista ou hematerapeuta, a fim de evitar complicações e riscos da hemofilia, tais como problemas articulares ou procedimentos cirúrgicos.

 

Como forma de prevenir hemorragias, recomenda-se, na infância e também na vida adulta, a prática de atividades físicas, mas com a devida orientação médica. Os pacientes com hemofilia podem realizar exercícios leves, como natação, ginástica, ciclismo, caminhada e musculação, desde que acompanhados por medidas de prevenção e controle de traumas.

 

De modo geral, com o tratamento médico adequado, os pacientes hemofílicos conseguem levar uma vida normal, com qualidade, bem-estar e segurança.

Quando se comemora o Dia do Hemofílico?

A nível mundial, o dia do hemofílico – World Hemophilia Day – é 17 de abril. De acordo com o Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo. Este dia foi escolhido para comemorar o ’’Dia Internacional da Hemofilia’’ por celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel. 

 

Aqui no Brasil, é comemorado na data de 4 de janeiro, em homenagem ao cartunista Henfil, que faleceu nesta data, em 1988. Assim como ele, seus irmãos Betinho, como era conhecido o Sociólogo Herbert de Souza, e o músico Chico Mário, todos eram hemofílicos. 

 

A data tem como objetivo chamar atenção à hemofilia, um grupo de doenças genéticas hereditárias que prejudicam a capacidade do corpo humano em controlar a circulação do sangue, além de dificultar o processo da coagulação, que é usado para parar hemorragias.

O documentário Três irmãos de sangue 

Foi feito um documentário em 2006, que conta a história deles, Betinho, cientista social, exilado político, fundador da Campanha Contra a Fome e a Miséria e Pela Vida, que foi indicado em 1994 ao Prêmio Nobel da Paz; Henfil, cartunista que lutou pela volta dos exilados durante a ditadura militar e criou a expressão “Diretas Já” como forma de exigir a volta da democracia ao Brasil; e Chico Mário, músico pioneiro da questão da música independente e compositor de canções contra a tortura. 

Os irmãos definitivamente sabiam da importância da defesa dos direitos humanos e se esforçaram ao máximo para alcançar esse objetivo (REINIGER, 2006, p. 01).   

Os irmãos Souza foram importantes

Hemofílicos, foram contaminados pelo vírus HIV através de transfusão de sangue. Isso os tornou um símbolo da luta contra a AIDS no Brasil. O fato do país hoje ser visto como referência mundial no combate à doença tem muito a ver com o pioneirismo deles em relação a essa causa. Para eles, a luta pela vida sempre esteve em primeiro lugar (REINIGER, 2006, p. 01).

 

Algumas estatísticas sobre a hemofilia

É mais provável a hemofilia ocorrer em homens do que em mulheres. Isso acontece porque a doença é fruto de um defeito genético no cromossomo X. Como as mulheres têm dois cromossomos X, enquanto os homens têm apenas um, o gene defeituoso está garantido a se manifestar em qualquer homem que o carrega. 

 

Como as mulheres têm dois cromossomos X e hemofilia é rara, a chance de uma mulher ter duas cópias defeituosas do gene é muito remota.

 

Como já mencionamos antes, os sintomas característicos variam de acordo com a gravidade. Pacientes com hemofilia mais grave sofrem sangramentos mais severos e mais frequentes, enquanto os pacientes com hemofilia leve geralmente sofrem os sintomas mais amenos, exceto após cirurgia ou trauma grave. 

 

Hemofílicos moderados têm sintomas variáveis que se manifestam ao longo de um espectro entre formas graves e leves.

 

Hoje em dia, a hemofilia afeta 1 em cada 10.000 recém-nascidos e tem uma prevalência, na população mundial, de 1 em cada grupo de 100.000 habitantes, sendo classificada como doença rara pelo Portal Europeu de Doenças Raras, Orphanet.

 

Na população hemofílica, 75% a 80% dos casos são do tipo A e 20% a 25%, do tipo B, e no Levantamento Global de 2010, da Federação Mundial de Hemofilia, o Brasil apresentou 8.449 hemofílicos do tipo A e 1.616 hemofílicos do tipo B.

 

Esclarecendo certos mitos sobre hemofilia

Existem vários mitos que envolvem a hemofilia. Confira os mais difundidos e a verdade por trás deles:

 

Se a pessoa que sofre de hemofilia se cortar, ela irá sangrar até morrer.

Nem todo sangramento ameaça a vida. As pessoas com hemofilia podem ter equimoses ou sangrar nos músculos e articulações; se isso for frequente, poderá causar dano a longo prazo.

 

Pessoas com hemofilia só têm sangramentos externos, por exemplo, um corte ou arranhão.

Pessoas com hemofilia também podem ter sangramentos espontâneos internos. As articulações do joelho, tornozelo e cotovelo são as mais comumente afetadas.

 

Pessoas com hemofilia têm baixa expectativa de vida.

A expectativa de vida de um hemofílico antes de 1960 (quando começaram a surgir tratamentos para acidentados) era de apenas 11 anos. 

 

A partir da década de 1980, a expectativa de vida subiu para 50 a 60 anos e, hoje em dia, com tratamento adequado, as estatísticas mostram que a pessoa hemofílica vive, em média, 10 anos a menos do que uma pessoa não-hemofílica. Ou seja, se pegarmos a expectativa de vida no Brasil (75 anos) e subtrairmos 10 anos, uma pessoa com 30, já atingiu a sua meia-vida.

 

A hemofilia A pode melhorar com o tempo.

A hemofilia A é um transtorno hemorrágico crônico, que dura por toda a vida, causado por falta do fator VIII da coagulação.

 

Crianças com hemofilia sempre têm história familiar de hemofilia.

Rara, a doença aparece em 1 de cada 10 mil nascimentos e é genética e hereditária. Porém, estima-se que em 30% dos casos não há a condição da hereditariedade e sim uma mutação espontânea e inédita do gene.

 

A hemofilia só afeta meninos ou homens.

Como o gene da hemofilia está ligado ao cromossomo sexual X, a maioria das pessoas com hemofilia é do sexo masculino. A hemofilia pode ocorrer em mulheres, mas são casos bem mais raros.

 

Ferro, certas vitaminas e amendoim podem curar a hemofilia.

Atualmente, não existe cura para a hemofilia. O tratamento atual inclui a terapia de reposição com o fator VIII da coagulação, que falta na pessoa.

 

Todas as pessoas com hemofilia A têm os mesmos sintomas.

Os sintomas da hemofilia A podem variar dependendo do nível de fator VIII. A doença pode ser leve, moderada ou grave.

 

Todas as pessoas com hemofilia são descendentes diretos da Rainha Vitória, da Inglaterra.

Há muitos tipos diferentes de transtornos hemorrágicos. A Rainha Vitória era portadora de hemofilia B, causada pela falta de outro fator de coagulação, diferente do que falta na hemofilia A.

 

As pessoas com hemofilia não podem praticar esportes.

Desde que façam um tratamento adequado, pessoas com hemofilia podem praticar diversos esportes, como natação e corrida, mas em geral não se recomenda que pratiquem esportes de grande impacto físico.

 

Todas as formas de hemofilia envolvem uma deficiência do fator VIII da coagulação.

A hemofilia A é a forma mais comum e resulta da falta do fator VIII da coagulação. A hemofilia B se deve à falta do fator IX; e a hemofilia C, à falta do fator XI.

 

Todas as pessoas com hemofilia acabam por apresentar incapacidade por dano articular.

A boa notícia é que, com tratamento preventivo adequado (profilaxia), as pessoas com hemofilia podem conseguir evitar sangramento articular e dano articular no longo prazo.

 

Ouvi que hemofílicos podem sangrar até morrer, isso é verdade?

Sim e não. Se não houver tratamento disponível e o ferimento for grave, a pessoa pode sim morrer de hemorragia. Até uma perna quebrada é algo bem grave para um hemofílico, podendo levar à morte.

 

Muitos médicos incentivam os hemofílicos a desenvolverem a chamada “aura” da doença. É como se fosse um estalo ou faísca, no cérebro, indicando que uma crise de dor vem vindo, antes mesmo dela se desenvolver. Isso é importante porque dá à pessoa a possibilidade de se tratar antes de um quadro mais grave.

 

Hoje em dia, existem os chamados tratamentos profiláticos, em que a pessoa toma uma quantidade de medicamento, prescrita pelo médico hematologista, antes mesmo de ocorrer qualquer problema ou sangramento. É uma garantia para que, se caso ocorrer alguma pancada, o corpo já esteja pronto para se curar.

 

Nas palavras do Manual de Reabilitação na Hemofilia, do Ministério da Saúde:

 

“O tratamento profilático está indicado nas hemofilias graves e tem como objetivo principal prevenir as hemartroses de repetição, que podem ocasionar (…) deformidades funcionais permanentes. Sua meta consiste em manter os níveis plasmáticos, do fator deficiente, iguais ou maiores do que 1UI/ml (Ag) ou maior ou igual a 1%.”

 

Aspectos psicológicos da doença

A hemofilia não é uma doença que pode ser encarada apenas como um problema fisiológico, a parte psicológica dela também deve ser levada em conta.

O stress do medo de se machucar pode levar muitas crianças e até adultos a ataques de pânico, crises de ansiedade ou depressão.

 

Deve-se levar em conta também que ter um hemofílico em casa altera toda a rotina do lar, desde tomar mais cuidado com as possíveis quedas ou machucados até treinar membros da família para aplicarem as injeções do medicamento. Isso leva muitas crianças a se sentirem um fardo para seus entes queridos.

 

Já durante a adolescência, quando as identidades estão sendo formadas, a pessoa hemofílica se vê numa situação muito complicada. Embora tenha a vontade e energia para se aventurar e explorar a sociedade, a doença não lhe permite uma liberdade comum a outros jovens e sua condição pode estigmatizá-la. A identidade da doença pode se tornar maior do que a identidade da pessoa.

 

O profissional hemofílico, às vezes, se encontra em situações embaraçosas, tendo que sair do trabalho, sem aviso, ao se machucar ou faltando por vários dias seguidos por causa de alguma complicação.

 

Além das deformidades que podem aparecer, questões de sangue e a possibilidade de criar descendentes hemofílicos, sempre podem trazem problemas nos relacionamentos. Nem todas as pessoas estão dispostas a encarar isso numa boa e nem conviver com o hemofílico e suas limitações, podendo gerar transtornos e problemas de relacionamentos amorosos também.

E como conviver com entes queridos hemofílicos na prática?

“Quando recebi o diagnóstico do meu filho, fiquei muito insegura com o futuro. Eu não sabia nada sobre hemofilia. Pensava que meu filho não sobreviveria, pensei até em deixar de trabalhar. Mas os médicos explicaram todas as opções de tratamento. Naquela época, eles compararam nossa situação com a de quem tinha diabetes. Foi assim que eles me fizeram ver que era possível ter uma vida plena com o tratamento adequado. A coragem de buscar novas possibilidades foi a grande diferença na vida do nosso filho. Hoje nossa organização ajuda pacientes e famílias do País inteiro a buscarem e conquistarem essa força.” – Tania Maria Onzi Pietrobelli (Presidente da FBH – Federação Brasileira de Hemofilia).

Um pouco sobre a FBH

A FBH tem como missão advogar pelo tratamento e qualidade de vida de todas as pessoas com hemofilia, von Willebrand e outras coagulopatias hereditárias do País.

A FBH tem 24 associações filiadas e é administrada por uma diretoria composta por sete membros voluntários, além de ter um Comitê Técnico formado pelos profissionais mais experientes e renomados do país na área das coagulopatias, que também trabalham voluntariamente para FBH.

 

A Federação atua junto ao Ministério da Saúde (MS) e outros Órgãos Governamentais como Ministério Público, Tribunal de Contas da União, Defensoria Pública da União, Senado, Câmara dos Deputados e comunidade científica para a construção, ampliação e melhoria da Política Nacional de Atenção na Assistência e Tratamento das pessoas com Coagulopatias, incentivando a formação e otimização de recursos humanos e tecnológicos, bem como o desenvolvimento de projetos que visem atingir os objetivos de sua missão. 

 

Ela realiza um trabalho junto às autoridades de saúde, para que assegurem o diagnóstico e tratamento correto aos pacientes, incluindo o fornecimento de medicamentos de qualidade e em quantidade suficiente.

 

Para fomentar sua atuação, a FBH tem assento nos seguintes grupos e comissões:

  • Conselho Nacional de Saúde (CNS);
  • Comissão Intersetorial de Atenção a Saúde das Pessoas com Patologias (CIASPP) do CNS;
  • Comissão Intersetorial de Atenção a Saúde das Pessoas com Deficiências (CIASPD) do CNS;
  • Comissão Intersetorial de Ciência, Tecnologia e Assistência Farmacêutica (CICTAF) do CNS;
  • Comitê de Assessoramento Técnico (CAT) Coagulopatias do Ministério da Saúde (MS);
  • Comissão Permanente de Hemovigilância/ANVISA;
  • Câmara de Assessoramento da Política Nacional de Sangue, Componentes e Derivados no âmbito do SINASAN;
  • Fórum Educacional das Associações de Apoio a Pacientes Portadores de Doenças Hematológicas e Onco-hematológicas/HEMO;
  • Federação Mundial de Hemofilia/FMH.

 

A FBH também participa de treinamentos e congressos regionais, nacionais e internacionais na área da hematologia e de associações de pacientes, aprimorando conhecimento, ampliando a rede de contatos e adquirindo novas experiências para aplicar no cotidiano de atividades da entidade. 

 

Podemos ainda destacar seu papel em promover projetos e programas educativos voltados para associações, pessoas com coagulopatias e familiares, pois acredita que a educação continuada é fundamental para o empoderamento dos usuários e fortalecimento do controle social. 

 

Ela por fim, incentiva a formalização e a independência de associações estaduais e formação de centros de atendimento multidisciplinares em todo o território nacional, mantendo intercâmbio com entidades e promovendo capacitações para associações e equipes multiprofissionais.

 

A atuação da FBH, em todos os âmbitos acima mencionados, é realizada com comprometimento, embasada nas informações técnicas respaldadas pelos profissionais do CAT e com o cumprimento dos protocolos estabelecidos pelo Ministério da Saúde para o tratamento das pessoas com Coagulopatias Hereditárias no Brasil, mantendo sempre o compromisso com o bem estar dos usuários, de modo a garantir que todos tenham acesso ao melhor tratamento.

 

A FBH não tem qualquer responsabilidade sobre a compra e distribuição de medicamentos, pois essa é uma responsabilidade estrita do programa de coagulopatias do MS. O mesmo acontece em relação à prescrição dos medicamentos, que é atribuição do profissional hematologista do Centro de Tratamento. Todavia, a equipe da FBH, enquanto controle social, está atenta e não mede esforços na busca de soluções para as demandas identificadas, objetivando a promoção de vida plena para todas as pessoas com transtornos de coagulação do Brasil.

E você conhece alguém que sofre de hemofilia? Compartilhe este artigo pelas suas redes sociais e nos ajude a divulgar mais informações a mais pessoas. Não se esqueça de deixar seu comentário no quadro abaixo para sabermos sua opinião também!