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A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho(a). Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

A fibrose cística é causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza um líquido anormalmente denso e pegajoso, conhecido popularmente como muco, que se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas.

Esse amontoado de muco resulta em infecções pulmonares que podem colocar a vida do paciente em risco, e podem levar a problemas digestivos graves também. A doença ainda pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.

A maioria das crianças com fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais. Esses pacientes geralmente têm uma forma mais branda da doença.

Histórico familiar é o principal fator de risco para fibrose cística, já que a doença é hereditária. Ela também é mais comum em pessoas caucasianas, principalmente descendentes de europeus.

Não existe nenhuma maneira de prevenir a fibrose cística. A triagem das pessoas com histórico familiar da doença pode detectar o gene da fibrose cística em 60 a 90% dos casos, dependendo muito do teste usado para esse fim.

A acetilcisteína é um medicamento que fluidifica as secreções produzidas nos pulmões, tornando mais fácil a sua eliminação.

Na primeira vez em que usar Acetilcisteína nasal ou quando houver interrupção do uso por mais de uma semana, pressione a válvula 2 ou 3 vezes até notar uma névoa fina sendo liberada. Isto promove o preenchimento interno da válvula “pump” para maior precisão da dose.

Se o paciente deixou de administrar uma dose, deverá fazê-la o quanto antes e, administrar a dose seguinte como de costume, isto é, na hora regular e sem dobrar a dose.

A administração de Acetilcisteína por via intravenosa deve ser realizada por profissional da saúde especializado, com os materiais necessários e suporte médico.

A administração para inalação deve proceder da seguinte forma:

Acetilcisteína deve ser administrado somente por via oral.

Acetilcisteína comprimido efervescente e granulado devem ser dissolvidos em meio copo d’água à temperatura ambiente e ingerido em seguida. Não se deve guardar a solução obtida.

O comprimido efervescente causa pouca efervescência ao ser dissolvido.

2 a 3 jatos (nebulizações) em cada narina de 3 a 4 vezes ao dia.

1 a 2 jatos (nebulizações) em cada narina de 3 a 4 vezes ao dia.

A duração do tratamento deve ser determinada com base na evolução clínica, mas a grande tolerabilidade geral e local do medicamento permite tratamentos prolongados.

Acetilcisteína deve ser administrado através da infusão lenta em solução salina ou solução glicosada 5%.

1 ampola, 1 ou 2 vezes por dia;

Meia ampola, 1 ou 2 vezes por dia.

Na intoxicação acidental ou voluntária por paracetamol, a terapia com acetilcisteína deve ser iniciada o quanto antes. O tratamento deve ser iniciado dentro de 0 a 8 horas da ingestão do paracetamol. Para uma administração de acetilcisteína durante 15 horas após a superdosagem de paracetamol, o tratamento é praticamente ineficaz, mas há evidência na literatura de um tratamento bem sucedido 16 - 24 horas após a ingestão de paracetamol.

A injeção é administrada por infusão intravenosa.

A infusão deve ser realizada lentamente para reduzir o risco de efeitos indesejáveis.

Para o tratamento como antídoto são recomendados os seguintes esquemas de tratamento:

150 mg/kg em 200 mL de solução por 60 min

50 mg/kg em 500 mL por 4 horas

100 mg/kg em 1000 mL po r16 hora

150 mg/kg em 100 mL de solução por 60 min

50 mg/kg em 250 mL por 4 horas

100 mg/kg em 500 mL por 16 horas

A solução deve ser compatível (5% dextrose em água, 0,45% cloreto de sódio ou água para injeção).

150 mg/kg em 3 mL/kg de solução por 60 min

50 mg/kg em 7 mL/kg por 4 horas

100 mg/kg em 14 mL/kg por 16 horas

Utiliza-se 1 ampola em cada sessão, diluída em igual quantidade de soro fisiológico, efetuandose 1 a 2 sessões por dia, durante 5 a 10 dias, de acordo com a necessidade.

Devido à elevada tolerabilidade do medicamento, a frequência das sessões, as doses e a duração do tratamento podem ser modificadas a critério médico, em limites bastante amplos, sem necessidade de diferenciar as doses para adultos das usadas na pediatria.

Administra-se através da cânula de traqueostomia do tubo endotraqueal ou do broncoscópio, 1 ampola por vez, 1ou 2 vezes por dia, de acordo com a necessidade.

De maneira geral a posologia de Acetilcisteína é de 9 a 15 mg/kg/dia.

Nas formas agudas, o período de tratamento é de 5 a 10 dias; nas formas crônicas, pode-se dar continuidade ao tratamento por alguns meses, a critério médico.

Pediátrico (crianças acima de 2 anos):

Acetilcisteína xarope pediátrico e granulado de 100 mg:

2 a 4 anos         100 mg (5 mL ou 1 envelope de granulado)            2 a 3 vezes ao dia ou a critério médico

Acima de 4 anos 100 mg (5 mL ou 1 envelope de granulado)            3 a 4 vezes ao dia ou a critério médico

Acetilcisteína xarope adulto, granulados de 200 mg e D 600 mg e comprimido efervescente de 200 mg e 600 mg de maneira geral, 600 mg ao dia, conforme as seguintes recomendações:

Xarope 40 mg/mL           600 mg (15 mL)         1 vez ao dia, de preferência à noite

Granulado 200 mg           200 mg (1 envelope)               2 a 3 vezes ao dia

Granulado D 600 mg   600 mg (1 envelope)      1 vez ao dia, de preferência à noite

Comprimido efervescente 200 mg (1 comprimido)   2 a 3 vezes ao dia

Comprimido efervescente 600 mg (1 comprimido)  1 vez ao dia, de preferência à noite

200 mg (10 mL de xarope pediátrico ou 2 envelopes de 100 mg) a cada 8 horas.

200 mg (5 mL de xarope adulto ou 1 envelope de 200 mg ou 1 comprimido efervescente de 200 mg) a 400 mg (10 mL de xarope adulto ou 2 envelopes de 200 mg ou 2 comprimidos efervescentes de 200 mg) a cada 8 horas.

A critério médico, as doses acima podem ser aumentadas até o dobro.

Por via oral, dose inicial de 140 mg/kg de peso corpóreo o mais rápido possível, dentro de 10 horas da ingestão do agente tóxico, seguidas de doses únicas de 70 mg/kg de peso corpóreo a cada 4 horas, por 1-3 dias.

Qualquer medicamento pode apresentar efeitos inesperados ou indesejáveis, denominados efeitos adversos. Acetilcisteína geralmente é bem tolerado.

Até o momento, ainda não são conhecidas a intensidade e a frequência das reações adversas de Acetilcisteína Nasal.

Caso ocorra a utilização de doses excessivas do medicamento recomenda-se a imediata supervisão médica do paciente.

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br).

As seguintes reações adversas foram relatadas pós-comercialização. Sua frequência não é conhecida (não pode ser estimada através dos dados disponíveis).

Hipersensibilidade, broncoespasmo, rinorreia, estomatite, vômito, náusea, urticária, rash (erupção cutânea) e prurido.

Choque anafilático, reação anafilática, reação anafilactoide, hipersensibilidade, taquicardia, broncoespasmo, dispneia, vômito, náusea, angioedema, urticária, rubor, erupção cutânea, prurido, edema facial, hipotensão e tempo prolongado de protrombina.

Em casos raríssimos houve relato de reações severas da pele, como síndrome de Stevens-Johnson e síndrome de Lyell, com relação temporal com a administração da acetilcisteína. Na maioria dos casos havia envolvimento provável de, pelo menos uma droga co-suspeita na provocação da síndrome muco-cutânea relatada.

Por isso, é preciso consultar o médico assim que ocorrer alguma nova alteração na pele ou em membranas mucosas, onde nesse caso a acetilcisteína deve ser interrompida imediatamente.

Alguns estudos relatam uma diminuição da taxa de agregação plaquetária na presença de acetilcisteína. A significância clínica dessa reação ainda não foi definida.

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br).

Acetilcisteína é bem tolerado, mas como qualquer outro medicamento pode apresentar reações adversas.

Os eventos adversos mais frequentemente associados com a administração oral de acetilcisteína são gastrointestinais. Reações de hipersensibilidade incluindo choque anafilático, reação anafilática/anafilactóide, broncoespasmo, angioedema, rash e prurido tem sido reportados com menor frequência.

Hipersensibilidade, cefaleia, zumbido nos ouvidos, taquicardia, vômito, diarreia, estomatite, dor abdominal, náusea, urticária-rash, angioedema, prurido, pirexia (aumento da temperatura corpórea) e hipotensão.

Broncoespasmo, dispneia e dispepsia.

Choque anafilático, reação anafilática/ anafilactoide e hemorragia.

Edema de face.

Em casos raríssimos houve relato de reações severas da pele, como síndrome de Stevens-Johnson e síndrome de Lyell, com relação temporal com a administração da acetilcisteína. Na maioria dos casos havia envolvimento provável de pelo menos uma droga co-suspeita na provocação da síndrome muco-cutânea relatada. Por isso, é preciso consultar o médico assim que ocorrer alguma nova alteração na pele ou em membranas mucosas e a acetilcisteína deve ser interrompida imediatamente.Também já foi descrita redução da agregação plaquetária com o uso da acetilcisteína. O significado clínico desta alteração ainda não está estabelecido.

Se for observada qualquer outra reação não descrita nesta bula, informe seu médico.

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br)

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A artrite reumatoide (AR) é uma doença inflamatória crônica que geralmente afeta as pequenas articulações das mãos e dos pés. Ela interfere no revestimento dessas articulações, causando um inchaço doloroso que pode, eventualmente, resultar em erosão óssea e deformidade articular.

A artrite reumatoide é uma doença autoimune, ou seja, que faz com que o sistema imunológico do corpo ataque os tecidos saudáveis por engano.

Segundo a reumatologista Tatiana Molinas Hasegawa, do Centro de Qualidade de Vida (CQV), além de causar problemas nas juntas, a artrite reumatoide, em alguns casos, pode afetar outros órgãos do corpo – tais como pele, olhos, pulmões e vasos sanguíneos.

Diferentes fatores podem causar artrite reumatoide. O principal é ter grau de parentesco com pessoas que têm a doença. Segundo Roberto Heymann, assistente doutor da disciplina de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), a carga genética passada de pai para filho pode conter genes que estão associados à artrite.

Além dos fatores genéticos, a artrite reumatoide também pode estar associada a infecções virais e bacterianas. “Vírus e bactérias podem cair na corrente sanguínea e desencadear um desequilíbrio no sistema imunológico, resultando assim num quadro de artrite reumatoide”, alerta Tatiana.

Ela conta que infecções urinárias, dores de dente e dores de garganta são alguns dos fatores que podem levar ao problema.

Os sinais e sintomas da artrite reumatoide são:

Os sinais e sintomas da artrite reumatoide podem variar em termos de gravidade e, também, podem ser intermitentes, ou seja, aparecer e desaparecer em seguida.

Períodos de maior atividade da doença, chamados de crises, alternam-se com períodos de remissão relativa - quando o inchaço e a dor nas juntas (articulações) desaparecem ou ficam menos frequentes. Além disso, a inatividade da doença também pode ser percebida nos exames laboratoriais.

Ainda não foram descobertas formas eficientes de se prevenir a artrite reumatoide, além de manter uma vida saudável e, se ainda fuma, deixar de fumar. Contudo, o tratamento precoce adequado pode ajudar a evitar danos adicionais às articulações.

O ibuprofeno é um agente anti-inflamatório não-esteroide (não derivados de hormônios) que inibe a produção de prostaglandinas (substâncias que estimulam a inflamação) o que gera atividade anti-inflamatória (reduz a inflamação), analgésica (redução, até supressão, da dor) e antipirética (redução, até supressão, da febre).

Efeitos indesejáveis podem ser reduzidos usando-se a menor dose eficaz deste medicamento dentro do menor tempo necessário para controlar os sintomas. O tempo de tratamento adequado deverá ser decisão do seu médico.

A dose recomendada é de 600 mg 3 ou 4 vezes ao dia. A dose deste medicamento deve ser adequada a cada caso clínico, e pode ser diminuída ou aumentada a partir da dose inicial sugerida, dependendo da gravidade dos sintomas. A dose de tratamento deverá ser decisão do seu médico. Não se deve exceder a dose diária total de 3.200 mg. Na ocorrência de distúrbios gastrintestinais (por exemplo, queimação, náuseas, azia e vômitos), administrar este medicamento com as refeições ou leite.

Podem ocorrer as seguintes reações desagradáveis: cistite (infecção da bexiga), rinite (inflamação do nariz), agranulocitose (ausência de granulócitos – tipo de célula de defesa – no sangue), anemia (redução do número de células vermelhas no sangue), aplástica (redução da capacidade da medula em produzir células), eosinofilia, anemia hemolítica (destruição das células vermelhas), neutropenia, pancitopenia (redução do número de todas as células do sangue), trombocitopenia (redução do número de plaquetas, células sanguíneas responsáveis pela coagulação) com ou sem aparecimento de púrpura (sangramentos nos pequenos vasos, gerando pequenos sangramentos na pele e mucosas), inibição da agregação plaquetária, reações anafilactoides, anafilaxia (reações alérgicas), redução do apetite, retenção de líquidos, confusão (diminuição da consciência com pensamentos confusos), depressão, labilidade emocional (descontrole emocional), insônia, nervosismo, meningite asséptica (inflamação da meninge na ausência de micro-organismo infeccioso) com febre e coma, convulsões, tontura, cefaleia (dor de cabeça), sonolência, ambliopia [(visão embaçada e/ ou diminuída), escotoma (manchas escuras na visão e/ou alterações na visão de cores)], olhos secos, perda da audição e zumbido, insuficiência cardíaca congestiva (redução da capacidade do coração de bombear o sangue) e palpitações, hipotensão (queda da pressão arterial), hipertensão (aumento da pressão arterial), broncospasmo (redução da passagem de ar pelos brônquios) e dispneia (falta de ar), cólicas ou dores abdominais, desconforto abdominal, constipação (intestino preso), diarreia, boca seca, duodenite, dispepsia (sensação de “queimação” no estômago), dor epigástrica, sensação de plenitude do trato gastrintestinal (eructação e flatulência - aumento dos gases), inflamação e/ou úlcera e/ ou sangramento e/ou perfuração do estômago, duodeno e/ou intestino, úlcera gengival (da gengiva), hematêmese (vômito com sangue), indigestão, melena, náuseas, esofagite, pancreatite (inflamação do pâncreas, inflamação do intestino delgado ou grosso, vômito, úlcera no intestino grosso e delgado, perfuração do intestino grosso e delgado, insuficiência hepática (diminuição da função do fígado), necrose hepática (destruição das células do fígado), hepatite (inflamação do fígado), síndrome hepatorrenal, icterícia (pele e branco dos olhos amarelados), alopecia (queda de cabelos), eritema multiforme (erupção aguda de lesões na pele com várias aparências: manchas vermelhas planas ou elevadas, bolhas, ulcerações que podem acontecer em todo o corpo), dermatite esfoliativa (descamação da pele), síndrome de Lyell (necrólise epidérmica tóxica - grandes áreas da pele morrem), reações de fotossensibilidade (excessiva sensibilidade da pele à exposição do sol), prurido (coceira), rash (vermelhidão da pele - inclusive do tipo maculopapular), síndrome de Stevens-Johnson (forma grave de eritema multiforme), urticária (reação alérgica da pele), erupções vesículo-bolhosas (lesões com bolhas na pele), insuficiência renal aguda (falência dos rins), azotemia (aumento dos metabólitos excretados pelo rim no sangue), glomerulite (inflamação dos glomérulos do rim), hematúria (presença de sangue na urina), poliúria (aumento da quantidade de urina), necrose papilar renal (destruição das células do rim), necrose tubular, nefrite túbulo-intesticial (inflamação em parte dos rins), síndrome nefrótica, edema (inchaço), glomerulonefrite de lesão mínima (doença relacionada ao rim), pressão sanguínea elevada, diminuição da hemoglobina (substância que fica dentro do glóbulo vermelho do sangue) e hematócrito (porcentagem de células vermelhas no sangue), diminuição do clearance de creatinina (eliminação de uma substância relacionada à função do rim), teste de função hepática (função do fígado) anormal e tempo de sangramento prolongado.

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