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Question 1

O que é fibrose cística?

Answer

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho(a). Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

Question 2

Qual a causa e os fatores de risco?

Answer

A fibrose cística é causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza um líquido anormalmente denso e pegajoso, conhecido popularmente como muco, que se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas.

Esse amontoado de muco resulta em infecções pulmonares que podem colocar a vida do paciente em risco, e podem levar a problemas digestivos graves também. A doença ainda pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.

A maioria das crianças com fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais. Esses pacientes geralmente têm uma forma mais branda da doença.

Fatores de risco

Histórico familiar é o principal fator de risco para fibrose cística, já que a doença é hereditária. Ela também é mais comum em pessoas caucasianas, principalmente descendentes de europeus.

Question 3

Quais os sintomas de fibrose cística?

Answer

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Os sinais e sintomas de fibrose cística variam de acordo com a idade do paciente. Em recém-nascidos, é possível observar:

Entupimento do intestino
Dificuldade para ganhar peso
Tosse com secreção
Desidratação sem motivo aparente

Com o passar dos anos, o paciente pode apresentar:

Perda de peso
Desnutrição progressiva
Tosse crônica com muita secreção
Sinusite crônica
Formação de pólipos nasais
Doença hepática (cirrose biliar)
Diabetes
Infecções respiratórias
Infertilidade

Question 4

Como evitar?

Answer

Não existe nenhuma maneira de prevenir a fibrose cística. A triagem das pessoas com histórico familiar da doença pode detectar o gene da fibrose cística em 60 a 90% dos casos, dependendo muito do teste usado para esse fim.

Question 5

Como acetilcisteína funciona?

Answer

A acetilcisteína é um medicamento que fluidifica as secreções produzidas nos pulmões, tornando mais fácil a sua eliminação.

Question 6

Posologia (Como usar) Acetilcisteína

Answer

Solução Nasal

Antes de usar Acetilcisteína nasal, assoe o nariz suavemente.
Abra o frasco e descarte a tampa a ser substituída.
Rosqueie a válvula “pump” no frasco.
Remova a tampa de proteção da válvula “pump” para administrar o medicamento.

Na primeira vez em que usar Acetilcisteína nasal ou quando houver interrupção do uso por mais de uma semana, pressione a válvula 2 ou 3 vezes até notar uma névoa fina sendo liberada. Isto promove o preenchimento interno da válvula “pump” para maior precisão da dose.

Tape uma narina com os dedos e posicione a extremidade da válvula “pump” próxima da outra narina, mantendo o frasco sempre em posição vertical. A válvula “pump” não deve ser introduzida no interior da narina para evitar contaminação.
Pressione o frasco firme e rapidamente. Aplique o número de jatos conforme a dose recomendada. Respire através da boca e repita o procedimento na outra narina.
Terminada a administração, limpe a válvula “pump” com papel absorvente. Não use água para limpá-la porque acelera a degradação do medicamento.
Recoloque a tampa de proteção para guardar o medicamento.

Se o paciente deixou de administrar uma dose, deverá fazê-la o quanto antes e, administrar a dose seguinte como de costume, isto é, na hora regular e sem dobrar a dose.

Injetável

Uso intravenoso

A administração de Acetilcisteína por via intravenosa deve ser realizada por profissional da saúde especializado, com os materiais necessários e suporte médico.

Uso inalatório

A administração para inalação deve proceder da seguinte forma:

Romper a ampola no local indicado, protegendo os dedos para não cortá-los conforme Instruções para abertura da ampola.
Depositar a dose de Acetilcisteína no copo do inalador, podendo utilizar uma seringa para retirar o medicamento da ampola e transportar para o copo. Se for o caso, adicionar outros medicamentos conforme a prescrição médica e adicionar solução fisiológica para completar o volume.
Realizar a inalação pelo tempo determinado.

Instruções para a abertura da ampola:

Segure a ampola
Pressione para baixo com os polegares posicionados local indicado pelo ponto,

Comprimido / Granulado / Xarope

Acetilcisteína deve ser administrado somente por via oral.

Acetilcisteína comprimido efervescente e granulado devem ser dissolvidos em meio copo d’água à temperatura ambiente e ingerido em seguida. Não se deve guardar a solução obtida.

O comprimido efervescente causa pouca efervescência ao ser dissolvido.

Posologia de Acetilcisteína

Solução Nasal

Adultos

2 a 3 jatos (nebulizações) em cada narina de 3 a 4 vezes ao dia.

Crianças acima de 2 anos

1 a 2 jatos (nebulizações) em cada narina de 3 a 4 vezes ao dia.

Injetável

A duração do tratamento deve ser determinada com base na evolução clínica, mas a grande tolerabilidade geral e local do medicamento permite tratamentos prolongados.

Uso intravenoso não como antídoto

Acetilcisteína deve ser administrado através da infusão lenta em solução salina ou solução glicosada 5%.

Adultos:

1 ampola, 1 ou 2 vezes por dia;

Crianças acima de 2 anos:

Meia ampola, 1 ou 2 vezes por dia.

Uso intravenoso como antídoto

Na intoxicação acidental ou voluntária por paracetamol, a terapia com acetilcisteína deve ser iniciada o quanto antes. O tratamento deve ser iniciado dentro de 0 a 8 horas da ingestão do paracetamol. Para uma administração de acetilcisteína durante 15 horas após a superdosagem de paracetamol, o tratamento é praticamente ineficaz, mas há evidência na literatura de um tratamento bem sucedido 16 - 24 horas após a ingestão de paracetamol.

A injeção é administrada por infusão intravenosa.

A infusão deve ser realizada lentamente para reduzir o risco de efeitos indesejáveis.

Para o tratamento como antídoto são recomendados os seguintes esquemas de tratamento:

Pacientes com peso corporal ≥ 40 kg

Dose de ataque

150 mg/kg em 200 mL de solução por 60 min

Segunda dose

50 mg/kg em 500 mL por 4 horas

Terceira dose

100 mg/kg em 1000 mL po r16 hora

Pacientes com peso corporal ≥ 20 a 40 kg

Dose de ataque

150 mg/kg em 100 mL de solução por 60 min

Segunda dose

50 mg/kg em 250 mL por 4 horas

Terceira dose

100 mg/kg em 500 mL por 16 horas

Pacientes com peso corporal abaixo de 20 kg

A solução deve ser compatível (5% dextrose em água, 0,45% cloreto de sódio ou água para injeção).

Dose de ataque

150 mg/kg em 3 mL/kg de solução por 60 min

Segunda dose

50 mg/kg em 7 mL/kg por 4 horas

Terceira dose

100 mg/kg em 14 mL/kg por 16 horas

Uso inalatório

Nebulização (adultos e crianças acima de 2 anos):

Utiliza-se 1 ampola em cada sessão, diluída em igual quantidade de soro fisiológico, efetuandose 1 a 2 sessões por dia, durante 5 a 10 dias, de acordo com a necessidade.

Devido à elevada tolerabilidade do medicamento, a frequência das sessões, as doses e a duração do tratamento podem ser modificadas a critério médico, em limites bastante amplos, sem necessidade de diferenciar as doses para adultos das usadas na pediatria.

Instilações endotraqueal ou endobrônquicas (adultos e crianças acima de 2 anos):

Administra-se através da cânula de traqueostomia do tubo endotraqueal ou do broncoscópio, 1 ampola por vez, 1ou 2 vezes por dia, de acordo com a necessidade.

Comprimido / Granulado / Xarope

De maneira geral a posologia de Acetilcisteína é de 9 a 15 mg/kg/dia.

Nas formas agudas, o período de tratamento é de 5 a 10 dias; nas formas crônicas, pode-se dar continuidade ao tratamento por alguns meses, a critério médico.

Afecções pulmonares

Pediátrico (crianças acima de 2 anos):

Acetilcisteína xarope pediátrico e granulado de 100 mg:

Idade Dose Frequência

2 a 4 anos 100 mg (5 mL ou 1 envelope de granulado) 2 a 3 vezes ao dia ou a critério médico

Acima de 4 anos 100 mg (5 mL ou 1 envelope de granulado) 3 a 4 vezes ao dia ou a critério médico

Adultos:

Acetilcisteína xarope adulto, granulados de 200 mg e D 600 mg e comprimido efervescente de 200 mg e 600 mg de maneira geral, 600 mg ao dia, conforme as seguintes recomendações:

Apresentação Dose Frequência

Xarope 40 mg/mL 600 mg (15 mL) 1 vez ao dia, de preferência à noite

Granulado 200 mg 200 mg (1 envelope) 2 a 3 vezes ao dia

Granulado D 600 mg 600 mg (1 envelope) 1 vez ao dia, de preferência à noite

Comprimido efervescente 200 mg (1 comprimido) 2 a 3 vezes ao dia

Comprimido efervescente 600 mg (1 comprimido) 1 vez ao dia, de preferência à noite

Indicações específicas para adultos e crianças

Complicação Pulmonar da Fibrose Cística:

Crianças acima de 2 anos de idade

200 mg (10 mL de xarope pediátrico ou 2 envelopes de 100 mg) a cada 8 horas.

Adultos

200 mg (5 mL de xarope adulto ou 1 envelope de 200 mg ou 1 comprimido efervescente de 200 mg) a 400 mg (10 mL de xarope adulto ou 2 envelopes de 200 mg ou 2 comprimidos efervescentes de 200 mg) a cada 8 horas.

A critério médico, as doses acima podem ser aumentadas até o dobro.

Intoxicação acidental ou voluntária por paracetamol:

Por via oral, dose inicial de 140 mg/kg de peso corpóreo o mais rápido possível, dentro de 10 horas da ingestão do agente tóxico, seguidas de doses únicas de 70 mg/kg de peso corpóreo a cada 4 horas, por 1-3 dias.

Somente para Acetilcisteína comprimido efervescente: Este medicamento não deve ser partido ou mastigado.

Question 7

Acetilcisteína tem efeitos colaterais?

Answer

Solução Nasal

Qualquer medicamento pode apresentar efeitos inesperados ou indesejáveis, denominados efeitos adversos. Acetilcisteína geralmente é bem tolerado.

Até o momento, ainda não são conhecidas a intensidade e a frequência das reações adversas de Acetilcisteína Nasal.

Caso ocorra a utilização de doses excessivas do medicamento recomenda-se a imediata supervisão médica do paciente.

Notificação de Evento Adverso

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br).

Em casos de eventos adversos, notifique ao Sistema de Notificações em Vigilância Sanitária - NOTIVISA, disponível em www.anvisa.gov.br, ou para a Vigilância Sanitária Estadual ou Municipal.

Injetável

As seguintes reações adversas foram relatadas pós-comercialização. Sua frequência não é conhecida (não pode ser estimada através dos dados disponíveis).

Uso inalatório

Hipersensibilidade, broncoespasmo, rinorreia, estomatite, vômito, náusea, urticária, rash (erupção cutânea) e prurido.

Uso intravenoso

Choque anafilático, reação anafilática, reação anafilactoide, hipersensibilidade, taquicardia, broncoespasmo, dispneia, vômito, náusea, angioedema, urticária, rubor, erupção cutânea, prurido, edema facial, hipotensão e tempo prolongado de protrombina.

Em casos raríssimos houve relato de reações severas da pele, como síndrome de Stevens-Johnson e síndrome de Lyell, com relação temporal com a administração da acetilcisteína. Na maioria dos casos havia envolvimento provável de, pelo menos uma droga co-suspeita na provocação da síndrome muco-cutânea relatada.

Por isso, é preciso consultar o médico assim que ocorrer alguma nova alteração na pele ou em membranas mucosas, onde nesse caso a acetilcisteína deve ser interrompida imediatamente.

Alguns estudos relatam uma diminuição da taxa de agregação plaquetária na presença de acetilcisteína. A significância clínica dessa reação ainda não foi definida.

Notificação de Evento Adverso

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br).

Em casos de eventos adversos, notifique ao Sistema de Notificações em Vigilância Sanitária - NOTIVISA, disponível em www.anvisa.gov.br, ou para a Vigilância Sanitária Estadual ou Municipal.

Comprimido / Granulado / Xarope

Acetilcisteína é bem tolerado, mas como qualquer outro medicamento pode apresentar reações adversas.

Os eventos adversos mais frequentemente associados com a administração oral de acetilcisteína são gastrointestinais. Reações de hipersensibilidade incluindo choque anafilático, reação anafilática/anafilactóide, broncoespasmo, angioedema, rash e prurido tem sido reportados com menor frequência.

Reações incomuns (> 1/1.000 e ≤ 1/100)

Hipersensibilidade, cefaleia, zumbido nos ouvidos, taquicardia, vômito, diarreia, estomatite, dor abdominal, náusea, urticária-rash, angioedema, prurido, pirexia (aumento da temperatura corpórea) e hipotensão.

Reações raras (> 1/10.000 e ≤ 1.000)

Broncoespasmo, dispneia e dispepsia.

Reações muito raras (≤ 1/10.000)

Choque anafilático, reação anafilática/ anafilactoide e hemorragia.

Reação com frequência desconhecida

Edema de face.

Em casos raríssimos houve relato de reações severas da pele, como síndrome de Stevens-Johnson e síndrome de Lyell, com relação temporal com a administração da acetilcisteína. Na maioria dos casos havia envolvimento provável de pelo menos uma droga co-suspeita na provocação da síndrome muco-cutânea relatada. Por isso, é preciso consultar o médico assim que ocorrer alguma nova alteração na pele ou em membranas mucosas e a acetilcisteína deve ser interrompida imediatamente.Também já foi descrita redução da agregação plaquetária com o uso da acetilcisteína. O significado clínico desta alteração ainda não está estabelecido.

Se for observada qualquer outra reação não descrita nesta bula, informe seu médico.

Notificação de Evento Adverso

Para a avaliação contínua da segurança do medicamento é fundamental o conhecimento de seus eventos adversos. Notifique qualquer evento adverso ao SAC Zambon (0800 017 70 11 ou www.zambon.com.br)

Em casos de eventos adversos, notifique ao Sistema de Notificações em Vigilância Sanitária - NOTIVISA, disponível em www.anvisa.gov.br, ou para a Vigilância Sanitária Estadual ou Municipal.

Question 8

Qual o preço de Acetilcisteína?

Answer · 02/04/2026

O preço de Acetilcisteína 200Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Prati Donaduzzi Genérico varia entre R$ 19,38 e R$ 33,13, pesquisamos em 6 farmácias no dia 02/04/2026.

Question 9

Onde comprar?

Answer

Aqui no Cliquefarma você encontra o melhor preço e descobre onde comprar Acetilcisteína sem sair de casa, também com as melhores condições de entrega na sua região.

Question 10

O que é Hiperamonemia?

Answer

A hiperamonemia é definida como um transtorno metabólico, no qual é encontrado excesso de amônia na corrente sanguínea. Trata-se de uma condição que representa um grande risco ao seu portador, podendo levar à encefalopatia e morte.

A amônia é uma substância resultante do catabolismo de proteínas. Nos seres humanos, antes de ser eliminado para o meio ambiente, a amônia é transformada em ureia, subproduto menos tóxico. A hiperamonemia é resultado de um desbalanço entre o catabolismo (degradação) e o anabolismo (formação) de proteínas.

Question 11

Qual a causa?

Answer

O excesso de amônia na corrente sanguínea pode ser classificado como primário ou secundário. Os casos primários são, em geral, consequências de defeitos congênitos do metabolismo, por deficiência de enzimas do chamado "ciclo da ureia". Os secundários, ou "adquiridos", resultam de variadas situações de desequilíbrio entre a produção e a eliminação da amônia. Entre esses últimos, talvez os mais comuns sejam os quadros de falência hepática por hepatite viral ou cirrose alcoólica, nos quais o fígado perde a capacidade de metabolizar a amônia. A insuficiência renal, que reduz a capacidade de excreção da amônia, é também uma causa.

Question 12

Quais os sintomas de hiperamonemia?

Answer

As manifestações clínicas incluem:

Diminuição da ingestão de alimentos;
Letargia;
Taquipneia;
Hipotermia;
Vômitos;
Ataxia;
Convulsões;
Hepatomegalia;
Coma.

Uma possível complicação deste distúrbio é a ocorrência de encefalopatia hepática, podendo levar à morte.

Question 13

Como é feito o tratamento?

Answer

Assim que o diagnóstico for feito deve-se utilizar medicamentos para melhorar o ciclo de Krebs e remover o nitrogênio e o paciente deve evitar a ingestão de proteínas animais, como carne, leite e ovos, dando preferência para às de origem vegetal.

Administração de ácidos aromáticos, como benzoato e fenilacetato, podem ajudar a baixar os níveis de amônia. Hemodiálise pode ser necessária.

Question 14

Como Hepa funciona?

Answer

Hepa-Merz é um medicamento que atua na redução das concentrações de amônia no sangue, reduzindo seu efeito prejudicial no sistema nervoso. Visto que as doenças hepáticas (do fígado) podem causar aumento na concentração de amônia no sangue, o produto está indicado sempre que houver comprometimento neurológico decorrente destas alterações.

O aspartato de ornitina (L-ornitina-L-aspartato) contido em Hepa-Merz é absorvido rapidamente, não havendo dados claros sobre o tempo de início de ação do produto.

Imagem Complementar do Hepa - Merz granulado 10envelopes5g

Question 15

Posologia (Como usar) Hepa

Answer

Granulado

Uso oral.

Este medicamento deve ser administrado somente pela via recomendada para evitar riscos desnecessários.

O conteúdo do envelope deverá ser dissolvido em bastante líquido (por exemplo, em um copo de água, suco ou chá frio) e tomado durante ou após as refeições.

Deve ser ingerido de 1 a 2 envelopes ao dia. A dose poderá ser aumentada se o seu médico recomendar.

Recomendamos que a dose não ultrapasse 6 envelopes ao dia.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Solução Injetável

Uso intravenoso.

Este medicamento deve ser administrado somente pela via recomendada para evitar riscos desnecessários. Não deve ser administrado em artérias nem aplicado por via intramuscular.

Esse medicamento deve ser aplicado somente por profissional da saúde qualificado.

O conteúdo das ampolas deve ser diluído em solução para infusão imediatamente antes do uso. Durante a infusão, a concentração final não deve exceder o máximo de 5 g/h (correspondente a 1 ampola/ hora).

Se o funcionamento do fígado estiver muito comprometido, a velocidade de infusão deve ser ajustada de modo a evitar náuseas (enjoos) e vômitos.

Ainda, por razões de tolerância venosa, a dose não deverá exceder 6 ampolas por 500 ml de infusão (60 mg/ml).

Hepa-Merz pode ser adicionado a todas as soluções convencionais de infusão, como por exemplo: soro fisiológico 0,9%, soro glicosado, ringer lactato.

Recomendamos o uso geral de até 4 ampolas diárias. Dependendo da recomendação médica esta dose poderá ser alterada.

No caso de transtorno mental inicial (pré-coma) ou obnublação mental (coma), até 8 ampolas durante 24 horas, dependendo do grau de gravidade.

Administração de altas doses de Hepa-Merz requer monitoramento dos níveis de ureia sérica e na urina.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Question 16

Hepa tem efeitos colaterais?

Answer

Granulado

Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): transtornos gastrintestinais como náuseas (enjoo), dor de estômago, vômitos, flatulência (gases) e diarreia. Esses transtornos geralmente não requerem descontinuação do tratamento e desaparecem com a redução da dose.

Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor nos membros (braços e pernas).

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

Solução Injetável

Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): náuseas (enjoo).

Reação rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento): vômitos.

Esses transtornos geralmente não requerem descontinuação do tratamento e desaparecem com a redução da dose ou redução da velocidade e fluxo de infusão.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

Question 17

Qual o preço de Hepa?

Answer · 02/04/2026

O preço de Hepa-Merz - Granulado 10Envelopes5g varia entre R$ 117,09 e R$ 144,59, pesquisamos em 8 farmácias no dia 02/04/2026.

Question 18

Onde comprar?

Answer

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Question 19

Qual o preço de Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico?

Answer · 02/04/2026

O preço de Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico varia entre R$ 12,99 e R$ 61,19, conforme consulta em 4 farmácias no dia 02/04/2026. Compare valores e encontre a melhor oferta.

Question 20

Qual é o princípio ativo de Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico?

Answer

O princípio ativo de Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico é Acetilcisteína, substância responsável pelos efeitos terapêuticos do medicamento.

Question 21

Precisa de receita médica para comprar Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico?

Answer

Não. Acetilcisteína 600Mg/5G - 16 Envelopes Com Pó Solúvel Geolab Genérico possui Venda Livre, o que significa que você não precisa de receita médica para comprá-lo legalmente.

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O que é fibrose cística?

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O que é Hiperamonemia?

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